【衡道丨笔记】「三甲病理现场」课程修习笔记(十八):恶性黑色素瘤的诊断及鉴别诊断

2022-02-14 15:37:24 来源:
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「谢泼德·免疫学委会」之「三甲解剖录像」,旨在促进欧洲各国恶普遍性卵鸟癌解剖诊疗的基本概念化、提高系统性底物监测观念,提较低恶黑灵巧诊疗较低水平。

「谢泼德·免疫学委会」之「三甲解剖录像」第十一场直播 之中南大学湘雅医院周金源教授的交友题材是《卵鸟癌疑难再次发生率诊疗思路》,艾克大树教授和黄三钱主治医师的交友题材为《卵鸟癌的再次发生率交友》。衡道解剖特邀之中南大学湘雅医院 李雀屏 老师根据三位老师的交友题材梳理新建求学笔记。

以下内容搜集自周金源教授的课堂“《卵鸟癌解剖诊疗诊断实践》指南解读”

定义

恶普遍性卵鸟癌,原称黑素糙,是一种发源地指甲、口腔和一些体内器官(如小肠、之中枢神经细胞系统等)局部黑素线粒体的恶普遍性,占指甲癌发病率的绝大一小。

结核表现基本概念一般cm>6mm,不菱形。视网薄膜/原位卵鸟癌表现基本概念:界线不清晰;黑素线粒体左至右变成paget都为播俱(黑素线粒体左至右变成单个俱在栖息于,不够是在视网薄膜的上层);视网薄膜出血;真视网薄膜西端粉红上皮细胞线粒体栖息于不比赛规则:线粒体鸟大小不一、形状不一,栖息于不比赛规则,线粒体鸟融为一体普遍性的游离,黑素线粒体左至右松俱。仪表板内黑素糙表现基本概念:较低水平落叶下一阶段 :仪表板层内单个线粒体或小鸟线粒体诱发纵向落叶下一阶段 :纵向落叶现代下一阶段-线粒体鸟位于仪表板层内有用、不菱形、片状膨胀普遍性落叶的系统缺乏变早熟现象(黑素线粒体/鸟从恶性肿瘤的顶部到上方不能变小)有性生殖像下降(>1个/mm²)可唯普遍性水肿 线粒体学特普遍性卵鸟癌线粒体可以是视网薄膜都为线粒体、梭形线粒体、光亮线粒体、并排纹都为线粒体等,并且可以左至右变成多种结构上落叶的系统(如嵌套状、小梁状、腺状、片状和状);此外,卵鸟癌可以浮现异源普遍性转变,如软骨普遍性、骨都为、并排纹都为、变成织物线粒体和肌变成织物线粒体。核很强多形普遍性(核增大>1.5倍基底角较厚过渡到线粒体,核深染,肌动蛋白粗糙不比赛规则、块状,很大的嗜酸普遍性长丝,粉尘状线粒体较厚)。非近似于转变: 相异持续性炎症线粒体诱发,仪表板织物化,上皮细胞栖息于不比赛规则。结核类群:浅表播俱HG卵鸟癌(SSM) :最时常唯的类HG,很强异HG普遍性的黑素线粒体不菱形游离,线粒体左至右变成很大的paget都为播俱(其余部分面积>0.5mm²),BRAF V600E基因型。恶普遍性----HG卵鸟癌(LMM) :慢普遍性瘙痒指甲的高龄症状多唯,黑素线粒体沿仪表板视网薄膜连接处融为一体过渡到小鸟,线粒体鸟较低水平左至右,大小不一、形状不一,可延伸到毛囊,很大的强光普遍性弹力织物变普遍性,非典HG黑素线粒体侵入仪表板,则有BRAF非V600E、NRAS或KIT基因型。肢端----HG卵鸟癌(ALM) :我国最时常唯的指甲黑素糙结核类HG,位于肢端(手指、前肢和甲下),很强异HG普遍性的黑素线粒体非菱形----都为增生>7mm,时常增生外分泌腺的支架,则有KIT基因型。腹腔普遍性卵鸟癌(NM) :无ABCDE比赛规则的诊断外观上,无较低水平采收,仪表板内非典HG黑素线粒体腹腔状增生。再加唯的亚HG促结缔许多组织增生普遍性黑素糙(DM) :多唯于慢普遍性瘙痒指甲的高龄症状,恶性肿瘤界定不清,糙线粒体左至右变成梭形,量再加,相伴很大非近似于织物化及胶原织物过渡到,平大多50%浮现西端非典HG----都为黑素线粒体增生,心肌区域内淋巴线粒体围住,有亲神经细胞现象。MelanA、酪氨酸酶、HMB45阴普遍性,~50%浮现NF1、TP53基因型。指甲都为黑素糙 :疣状或穹窿HG,严重不菱形,无较低水平落叶下一阶段,外生腹腔表面时常被变薄的视网薄膜所其余部分,黑素线粒体被长,薄,相互连接的视网薄膜之中间,有假变早熟现象,有性生殖像多唯。发源地蓝指甲的卵鸟癌 :区域内有定时存有的蓝指甲,线粒体密度较低无非近似于,有水肿,BAP1核染色丢失,GNAQ,GNA11,CYSLTR2,EIF1AX基因型,可以浮现BAP1、SF3B1基因型。除此之外,还存有热气球线粒体都为、印戒线粒体、小线粒体卵鸟癌等比如说类HG。结核病线粒体组绘出谱因特网(Cancer Genome Atlas Network)最近提供了一种基于线粒体转变的指甲恶普遍性卵鸟癌类群拟议:BRAF,RAS, NF-1,Triple WT,未来线粒体组类群有可能取代目之前的解剖亚HG。

【引文】cutaneous melanoma-A review in detection, staging, and management. Hematol Oncol Clin North Am, 2019.

免疫组化阳普遍性: S100、Sox10、HMB45、Melan-A、MiTF1、Tyrosinase、PRAME、PNL2,KBA62、Ki67>10%(良普遍性黑素线粒体指甲一般<2%)阴普遍性: p16(马赛克的系统),Cytokeratin,CD34,CD45,CD68 比对诊疗黑素糙HE外观上多变,比对诊疗相当相当多,相异的结核亚HG有相异的性疾病需比对,侵袭普遍性黑素糙可能各种类型任何未转变恶普遍性。良普遍性粉红上皮细胞线粒体指甲和其结核亚HG:发育不良指甲:不能不菱形,不能paget都为席卷,不能膨胀落叶的线粒体鸟围住,无视网薄膜出血,仪表板黑素线粒体的线粒体变早熟。比如说躯干黑素线粒体指甲: 位于外衣,耳朵,指甲皱褶躯干,,性器官的黑素线粒体指甲会很强相异持续性的线粒体和结构上异HG普遍性。有性生殖活跃指甲(创伤后,活体后,妊娠期,晕指甲):不能线粒体学的异HG普遍性,仪表板黑素线粒体变早熟,无解剖普遍性锔像。Spitz:年轻人,多唯于颈部,一般<6mm,仪表板内线粒体有性生殖<1个/mm²,ALK, ROS1或pan-TRK+,可很强ALK, ROS1, NTRK1/3, BRAF或RET融为一体,一般不能线粒体畸变。BAP1失活黑素线粒体糙(BIMT):不能水肿,仪表板有性生殖<1个/mm²,视网薄膜都为变组分之中BAP1核染色丢失,BRAF基因型和BAP1基因型/丢失。线粒体普遍性蓝指甲:不能核异HG普遍性,不能水肿,不能隔开的核,有性生殖< 1个 / mm²,GNAQ、GNA11或CYSLTR2基因型。非粉红上皮细胞线粒体:鲍文病(原位鳞状线粒体癌):视网薄膜全层很强异HG普遍性,paget都为线粒体的粉红上皮细胞线粒体标记阴普遍性。乳腺外Paget病(EMPD):CK7+,CEA+,GCDFP-15+(原发普遍性EMPD),CK20+。默克尔线粒体癌:神经细胞甲状腺标记物(突触素,嗜铬粒素)+,CK20+。非典HG织物黄色糙/多形普遍性指甲普遍性性疾病:与视网薄膜不相连,SMA+。较差转变鳞状线粒体癌:线粒体角蛋白+,p63+。光亮线粒体普遍性性疾病:很强粉红上皮细胞转变的软许多组织,结核和免疫表HG类似于黑素糙,但很强特异普遍性EWSR-ATF1融为一体普遍性线粒体。间变普遍性淋巴糙:LCA标志 (CD45) +。

再次发生率研究1

女普遍性,57岁,既往体健,体检推测右边侧臀部多个出血恶性肿瘤,很小者平大多3×3cm大小不一,相伴压痛,外观上欠比赛规则,界线欠清,活动度欠佳。彩超: (1)右边侧臀部多发混合普遍性腹腔,普遍特殊性分组:淋巴糙?占位待编;(2)右边乳多发无回声腹腔(BI-RADS 2类)。CT: 右边侧面颊多发出血恶性肿瘤,普遍特殊性分组。绘出1 右边侧面颊恶性肿瘤HE绘出2 右边侧面颊恶性肿瘤HE绘出3 右边侧面颊恶性肿瘤HEHE外观上概述: 恶性肿瘤内唯线粒体左至右变成鸟,线粒体体积很小,内膜透亮,长丝显着,核薄膜薄,可唯解剖普遍性锔像,无上皮细胞。

绘出4 恶性肿瘤免疫组化

解剖诊疗: (右边臀部恶性肿瘤)热气球线粒体都为卵鸟癌恶性肿瘤移出。*如有原发灶,在同步进行之前哨恶性肿瘤不一定移出的判断之前,应当对原发灶切片同步进行简要校对。热气球线粒体卵鸟癌(Balloon cell melanoma,BCM): 是恶普遍性卵鸟癌的一种罕唯展示出,为缺乏上皮细胞的、大的、很强泡沫状内膜的线粒体,长丝可以相当显着。文献对76例BCM同步进行概述研究说明了:BCM最时常唯于下肢,其次是上肢和躯干,68%的皮损大于1cm,73%皮损可唯出血,原发普遍性BCM之中位Breslow厚度再次发生率cm2.5 mm,53%为移出普遍性,最时常唯于黑素糙进展的晚期下一阶段。免疫组化:S100(73%),HMB45(52%)和MelanA(40%)。【引文】Balloon cell melanoma: a systematic review, Inter J Dermatol, 2021*卵鸟癌HE外观上多都为,解剖诊疗上很强一定的灵巧度与挑战普遍性,对于线粒体外观上比如说的,要想到黑素糙的一些比如说类HG,除此之外,还存有印戒线粒体都为卵鸟癌,光亮线粒体HG卵鸟癌,增生都为卵鸟癌,小线粒体HG卵鸟癌等比如说类HG。 再次发生率研究2

女普遍性 38岁,小肠结节

诊断诊疗:NET或GIST绘出5 小肠HE绘出6 小肠HE

绘出7 小肠免疫组化

HE外观上表现基本概念概述: 线粒体左至右变成鸟状,圆形或椭圆形,大小不一外观上相当原则上,内膜透亮。免疫组化概述:阴普遍性:CD117(-),Dog-1(-),CD34(-),SMA(-),Des(-),Vimentin(+/-),CK(-),EMA(-),CgA(-),HMB45(-),MelanA(-),MPO(-),CD1a(-),Langerin(-),CD68(-),Myogenin(-)。阳普遍性:S-100(+),SOX10(+),Syn(+,30%),CD56(+/-),Ki67(+,10%)。底物监测: NGS健康检查EWSR1-ATF1融为一体。解剖诊疗: (小肠)恶普遍性胃肠道神经细胞外胚层(MGNET)。恶普遍性胃肠道神经细胞外胚层(MGNET): 是再次发生在胃肠道、外观上学上与软许多组织光亮线粒体普遍性性疾病、黑素糙显着相似恶普遍性,免疫组化传达零碎神经细胞脊和神经细胞甲状腺多种类别(CgA、Syn、CD56),原则上普遍性的传达S-100和SOX10,不传达粉红上皮细胞线粒体多种类别(HMB45和MelanA),形态学上很强EWSR1-CREB1或EWSR1-ATF1融为一体线粒体的过传达,无黑素转化。*当线粒体传达S-100,SOX10时,除了想到黑素糙,还要与其他许多组织外观上及免疫表HG相似,线粒体监测对比对诊疗帮助很大。以下内容搜集自艾克松青教授再次发生率交友 再次发生率研究3

女普遍性,54岁,推测头部肿物3年,外院彩超提醒“皮下息肉”,未处理。

4个月初之前,来我院同步进行肿物手术后截肢去取病检,皮损扩充截肢术后3个月初,PET-CT推测右边臀部糖代谢稍增较低的增大恶性肿瘤,活体。

绘出8. 头部肿物肉眼观①及HE镜下位绘出②-⑥。线粒体左至右左至右变成鸟状,相伴炎症线粒体诱发,指甲基底层有线粒体佩吉特都为诱发。线粒体展示出为梭形,一小左至右变成视网薄膜都为,较低倍镜下唯多核糙巨线粒体,异HG普遍性显着,但锔再加唯。

绘出9 头部肿物免疫组化

免疫组化概述: HMB45(二次大多极再加数+),Melan-A(+),P53(平大多70%+),S-100(++),SOX10(++),Vim(++),Ki67(平大多10%+),CD117(个别线粒体+),P16(个别线粒体+),CD68(-)、CD99(-)、CK(-)、Desmin(-)、MyoD1(-)、SMA(-)。线粒体监测: C-KIT、BRAF-V600E、NRAS大多为野生HG;FISH监测:C-MYC(+),CCND1(+),CNKN2A/CEP9(+),P16线粒体正因如此合普遍性缺失。绘出10 皮损扩充截肢术后3个月初恶性肿瘤活体HE位绘出及免疫组化:线粒体左至右变成视网薄膜都为,内膜独有,异HG普遍性很大,无上皮细胞。解剖诊疗: (右边下腹部)恶普遍性Spitz,(右边臀部恶性肿瘤)有移出(2/21)。恶普遍性Spitz(malignant Spitz tumor,MST): ICD-O编码8770/3原称Spitz都为粉红色糙,是一种再加唯的黑素糙亚HG,很强外观上普遍性的诊断外观上、许多组织免疫学外观上和形态学转变。诊断展示出为腹腔状的黑素糙,多再次发生与较差持续性的强光照射(low-CSD)躯干。许多再次发生率之中,如果不能诊断进展(很强显着的北区域内或远处移出)、死亡和截然不同的底物转变,其与很强不确定的恶普遍性潜能的很强异HG普遍性的Spitz的比对是很难的。【引文】2018原版指甲WHO类群以下内容搜集自黄三钱主治医师再次发生率交友 再次发生率研究4

女普遍性,34岁,推测右边侧尿道结节3个月初,外院右边侧尿道穿刺病检示:考虑恶普遍性向外神经细胞粘液薄膜糙,不排恶普遍性卵鸟癌、滑薄膜普遍性性疾病、光亮线粒体软许多组织普遍性性疾病。入院行疗程,疗程拟议为异化学疗法+吡柔比星,并予以维所谓尼核酸外科手术后,立体化手术后。

MRI: 颈部、脊椎骨、有多处脊椎骨、左侧后肢、腰椎多发骨较厚转变,考虑骨移出糙可能。PET-CT: 有多处颈腰椎、前部后肢、前部小腿、前部躯干、脊椎骨、有多处脊椎骨及骨盆多发骨较厚转变。去取检许多组织: 1. 右边小腿下颚:大小不一平大多3×2×1.5cm,于指甲表面可唯不大多匀栖息于的灰黑,其下切开变成腹腔都为落叶,腹腔最大径平大多0.1-0.3cm,北区域内紧邻基上方;2. 右边尿道结节:唯结节1个,最大径平大多5cm,细线实普遍性、灰黄、较厚软,北区域内变成囊普遍性转变,界线稍不清。

绘出11 指甲肿物HE位绘出。①.从视网薄膜基上方之前移至仪表板及皮下许多组织;②.仪表板许多组织之中线粒体栖息于不大多匀,有上皮细胞,整体线粒体异HG普遍性小,不能显着的锔像;③-④.皮下线粒体左至右变成腹腔都为落叶,无上皮细胞。

绘出12 尿道肿物HE位绘出。①.很强实普遍性片状落叶致密线粒体北区域内与松软线粒体北区域内,线粒体诱发到皮下脂肪;②-③.线粒体密集北区线粒体异HG普遍性很小,长丝显着,锔像非时常活跃,相间歇性水肿;④-⑤.线粒体松软的北区北区域内左至右变成囊普遍性,心肌增生较独有,增生的心肌北区区域内为之中心大小不一外观上相当原则上的嗜酸普遍性线粒体;⑥-⑧.松软的北区还可唯上皮细胞线粒体独有北区(线粒体穿插在织物非近似于之中,异HG普遍性小得多)、增生都为线粒体北区、钙化北区。

绘出13 尿道肿物免疫组化

阳普遍性: S-100、SOX-10、Ki-67(热点北区平大多40%)、MDM2(一小+);阴普遍性: MelanA、HMB45、PNL2、CyclinD1、STAT6、CD34、CD31、 F8、Fli-1、Oct3/4、CDK4。*反复询问症状,诉于去取检的右边小腿病灶曾有指甲出血史解剖诊疗:(右边尿道结节)相间歇性S-100及SOX-10阳普遍性的恶普遍性,镜下外观上多都为,以梭形外观上为主,北区域内很大异HG普遍性且相间歇性较少解剖普遍性锔像(>10/10HPF),可唯增生都为转变及骨都为罗睺结构上。(右边小腿下颚)上皮细胞普遍性恶性肿瘤,恶性肿瘤从视网薄膜向皮下许多组织之前移,线粒体有转变变早熟现象,外观上学温和,结合诊断有外科手术后步骤,不排外科手术后后神经细胞普遍性转变,下颚的基上方仍可唯线粒体。二者综合研究有以下考虑:1.恶普遍性卵鸟癌;2.恶普遍性向外神经细胞粘液薄膜糙。该两种大多为神经细胞嵴线粒体起源,外观上学及免疫组化传达有隔开,问结合诊断手术后所唯,明确尿道结节与下颚的关系,两者确实有之前移,而会之前移则不够倾向恶普遍性卵鸟癌,并问明确全身其他躯干确实存有上皮细胞普遍性恶性肿瘤,排除移出可能。恶普遍性向外神经细胞粘液薄膜糙 (Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST): 是一种发源地胃肠道细胞的梭形线粒体普遍性性疾病,可继发于神经细胞织物糙病、放疗后;通时常位于椎旁软许多组织。MPNST是一种典HG的单形梭形线粒体恶普遍性,左至右变成宽的、交叉的人字HG束状左至右。多线粒体北区和再加线粒体北区互为融为一体,过渡到大理石都为样式;锔较低,时常浮现地绘出都为水肿;线粒体时MLT-心肌区域内环抱,时常可以看得见神经细胞织物糙的转变;则有异源普遍性转变,最时常唯的基本概念是增生母线粒体普遍性性疾病(所谓的恶普遍性Triton),其他异源普遍性变组分包括腺都为转变、心肌普遍性性疾病、脂肪普遍性性疾病和软骨普遍性性疾病转变等。绘出14 MPNST典HGHE位绘出。线粒体疏密相间,左至右变成大理石都为①,线粒体时常为之中心心肌左至右②,时常可以看得见神经细胞织物糙的转变③,S-100相异持续性阳普遍性④,可以浮现增生都为转变和骨普遍性性疾病都为转变⑤-⑥。【概述】1. 黑素糙HE外观上多都为,解剖诊疗上很强一定的灵巧度与挑战普遍性,十分重视无上皮细胞或再加量上皮细胞的恶普遍性卵鸟癌的诊疗与比对诊疗,提较低比如说类HG黑素糙的诊疗观念,降较差误诊的可能会。2. 线粒体监测在性疾病的诊疗、外科手术后及肾功能指标之中发挥愈来愈重要的效用,基于线粒体转变的分HG即将愈来愈相当多使用类群,我们需十分重视线粒体监测的重要普遍性。3. 巩固多学科(如生物医学、指甲外科、辐射线、B超等)之间合作、沟通与交流,提较低恶普遍性卵鸟癌MDT团队基本概念化诊疗较低水平。

设计:鹏飞

编辑:小明

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